آملوژنزیس ایمپرفکتا (Amelogenesis imperfecta)، یک دسته از شرایط ژنتیکی نادر است که در آن لایه خارجی دندان (مینای دندان) به درستی رشد نمی‌کند. افراد مبتلا به این عارضه دندان‌های کوچک، زرد یا قهوه‌ای دارند که بسیار مستعد آسیب و شکستگی هستند.
علت بروز Amelogenesis imperfecta به طور دقیق مشخص نیست، اما تخمین زده می‌شود که از هر 1400 نفر در ایالات متحده، یک نفر به این عارضه مبتلا شود.
علت آملوژنزیس ایمپرفکتا چیست؟
آملوژنزیس ایمپرفکتا به علت جهش در ژن‌های AMELX، ENAM یا MMP20 ایجاد می‌شود. این ژن‌ها مسئول ساخت پروتئین‌های مورد نیاز برای تشکیل طبیعی مینا هستند. مینا ماده سخت و غنی از مواد معدنی است که لایه بیرونی محافظ دندان شما را تشکیل می‌دهد. جهش در هر یک از این ژن‌ها می‌تواند از ساخت پروتئین صحیح جلوگیری کند و منجر به نازک یا نرم شدن مینای دندان شود.
ژن‌های جهش یافته می‌توانند از والدین به فرزندانشان منتقل شوند. این جهش همچنین می‌تواند در افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند ایجاد شود.
علائم آملوژنزیس ایمپرفکتا چیست؟
علامت اصلی آملوژنزیس ایمپرفکتا، نقص مینای دندان است. این اتفاق هم در دندان‌های شیری و هم در دندان‌های دائمی بزرگسالان رخ می‌دهد. به طور کلی علائم عبارتند از:
- دندان‌های کوچکتر از حد معمولی
- رنگ زرد یا قهوه‌ای دندان‌ها
- دندان‌هایی که مستعد آسیب و شکستگی هستند
- دندان‌های حساس
- مال اکلوژن اپن بایت، ناهماهنگی که در آن دندان‌های بالا و پایین در هنگام بسته شدن دهان با یکدیگر تماس پیدا نمی‌کنند
مشخصات دقیق مینای دندان به نوع آملوژنزیس ایمپرفکتا بستگی دارد.
انواع آملوژنزیس ایمپرفکتا
انواع اصلی آملوژنزیس ایمپرفکتا عبارتند از:
هیپوپلاستیک: نوع یک (Type I: Hypoplastic)
در این نوع آملوژنزیس ایمپرفکتا، در میزان مینای ایجاد شده نقص وجود دارد. به عبارت دیگر، مینای دندان سخت است، اما به اندازه کافی وجود ندارد. دندان‌ها کوچک هستند و ممکن است سفید، زرد یا قهوه‌ای باشند. همچنین مینای دندان کاملا نازک است. دندان‌ها نیز دارای شیار یا حفره هستند.
اکثر موارد آملوژنزیس ایمپرفکتا، نوع یک هستند.
هیپوماتوراسیون: نوع دو (Type II: Hypomaturation)
هیپوماتوراسیون به معنای وجود نقص در رشد و بلوغ نهایی مینا است. دندان‌ها حساس و به رنگ کرم مایل به زرد یا قهوه‌ای هستند. مینای دندان دارای ضخامت طبیعی است، اما خیلی نرم است، بنابراین دندان‌ها لکه دار به نظر می‌رسند و ممکن است آسیب ببینند و بشکنند.
هیپوماتوراسیون بین 20 تا 40 درصد از تمام موارد آملوژنزیس ایمپرفکتا را تشکیل می‌دهد.
هیپوکلسیفیه: نوع سه (Type III: Hypocalcified)
در این نوع از آملوژنزیس ایمپرفکتا، نقص در مراحل اولیه تشکیل مینای دندان رخ می‌دهد. ممکن است مینا ضخامت معمولی داشته باشد، اما خیلی نرم است. دندان‌ها ممکن است سفید، زرد یا قهوه‌ای باشند و مینای دندان ممکن است زبر باشد. همچنین ممکن است دندان‌ها به شدت به گرما و سرما حساس باشند.
این نوع آملوژنزیس ایمپرفکتا، کمتر شایع است و حدود 7 درصد از کل موارد را شامل می‌شود.
آملوژنزیس ایمپرفکتا در مقابل دنتینوژنزیس ایمپرفکتا
آملوژنزیس ایمپرفکتا و دنتینوژنزیس ایمپرفکتا هر دو اختلالات ژنتیکی رشد دندان‌ها هستند.
دنتینوژنزیس ایمپرفکتا (Dentinogenesis imperfecta)، بخش دیگری از دندان یعنی عاج را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این یک ماده استخوان مانند است که لایه مینای دندان شما را تشکیل می‌دهد. این عارضه در اثر جهش در ژن DSPP ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به دنتینوژنزیس ایمپرفکتا دارای دندان‌های نیمه شفاف و به رنگ آبی-خاکستری یا زرد-قهوه‌ای هستند.
در هر دو حالت، دندان‌ها ضعیف و مستعد شکستگی هستند.
روش تشخیص آملوژنزیس ایمپرفکتا
آملوژنزیس ایمپرفکتا معمولا توسط دندانپزشک تشخیص داده می‌شود. دندانپزشک سابقه خانوادگی شما را بررسی می‌کند و یک معاینه دهانی برای ارزیابی مینای دندان انجام می‌دهد. همچنین از دهان شما عکس اشعه ایکس می‌گیرد، اما معمولا تشخیص را می‌توان با معاینه بصری انجام داد.
عکس اشعه ایکس (رادیوگرافی) می‌تواند به دندانپزشک کمک کند تا تضاد بین مینا و عاج دندان شما را ببیند. این نوع معاینه به آن‌ها در ارزیابی تراکم مینای دندان شما کمک می‌کند. دانستن تراکم می‌تواند به دندانپزشک شما کمک کند تا تشخیص دهد به کدام نوع درمان نیاز دارید.
عوارض آملوژنزیس ایمپرفکتا
بدون مینای موثر، دندان‌های شما مستعد آسیب، شکستگی و پوسیدگی و همچنین بیماری لثه (ژنژیویت یا پریودنتیت) هستند. افراد مبتلا به این عارضه باید بهداشت دهان و دندان خود را به شدت رعایت کنند. آن‌ها باید برای تمیز کردن و ارزیابی بیشتر به دندانپزشک خود مراجعه کنند. اکثر این افراد نیاز به درمان گسترده دندانپزشکی دارند که اغلب بار مالی قابل توجهی را برای فرد یا خانواده وی ایجاد می‌کند.
علاوه بر این، از آنجایی که این وضعیت بر ظاهر دندان‌ها تاثیر می‌گذارد، برخی افراد ممکن است مشکلات عاطفی یا اجتماعی از جمله افسردگی و اعتماد به نفس پایین را تجربه کنند. به ویژه نوجوانان ممکن است به دلیل فشار برای برقراری ارتباط با همسالان خود منزوی شوند.
درمان آملوژنزیس ایمپرفکتا
در حال حاضر، هیچ درمان استانداری برای آملوژنزیس ایمپرفکتا وجود ندارد. درمان بستگی به نوع و شدت بیماری دارد. دندانپزشک باید سن، وضعیت کلی دندان‌ها و درمان‌هایی که می‌توانید انجام دهید را در نظر بگیرد.
چند نمونه از گزینه‌های درمانی عبارتند از:
باندینگ
در باندینگ دندان، پلاستیک‌های مدرن و با چگالی بالا به نام رزین‌های کامپوزیت یا ونیرهای چینی به دندان‌ها متصل می‌شوند تا شکاف‌ها را پر کنند.
روش‌های باندینگ اغلب برای افراد مبتلا به آملوژنزیس ایمپرفکتا هیپوپلاستیک استفاده می‌شود، زیرا دندان‌های آن‌ها معمولا به اندازه‌ای سخت است که می‌توانند روی باند بچسبند.
ترمیم کامل تاج
یک تاج به شکل دندان که روی دندان موجود قرار می‌گیرد. این به بازیابی شکل و اندازه دندان کمک می‌کند.
در آملوژنزیس ایمپرفکتا هیپوماتوراسیون و هیپوکلسیفیه، مینای دندان معمولا برای باندینگ بسیار ضعیف هستند. بنابراین، روکش‌ها یکی از بادوام ترین و قابل پیش بینی ترین گزینه‌ها برای ترمیم دندان‌ها هستند. روکش‌ها همچنین می‌توانند به پیشگیری یا از بین بردن پوسیدگی دندان کمک کنند.
روکش‌های موقتی از طلا، چینی یا فولاد ضد زنگ را می‌توان برای کودکان یا نوجوانان مبتلا به این بیماری ایجاد کرد. روکش دائمی اغلب توسط دندانپزشکان تا اوایل بزرگسالی به تعویق می‌افتد، زمانی که تمام دندان‌ها موجود و ثابت هستند.
درمان ارتودنسی
افراد مبتلا به آملوژنزیس اغلب نیاز به درمان ارتودنسی مانند بریس دارند. هدف لزوما صاف کردن دندان‌ها نیست، بلکه هدف قرار دادن دندان‌ها در موقعیت بهتری برای ترمیم است.
بهداشت خوب دندان
قبل از انجام هر گونه درمان ترمیمی، داشتن سلامت مطلوب دندان مهم است. خون ریزی یا التهاب لثه (ژنژیویت) قرار دادن ترمیم‌ها را بسیار دشوار می‌کند. رعایت بهداشت دهان در خانه بسیار مهم است.
اگر حساسیت دردناکی به گرما و سرما دارید، می‌توانید از خمیردندان‌های ضد حساسیت استفاده کنید.
مراجعه به دندانپزشک طبق یک برنامه منظم برای تمیز کردن حرفه‌ای دندان‌ها نیز بسیار مهم است.
رژیم کم قند
مانند بهداشت خوب دندان، رژیم‌های غذایی کم قند می‌توانند به پیشگیری از پوسیدگی و بیماری لثه و به سلامت دندان‌ها کمک کنند.
پروتز مصنوعی یا روکش دندان مصنوعی
دندان مصنوعی یک وسیله مصنوعی متحرک است و به گونه‌ای طراحی شده است که شبیه دندان‌های واقعی باشد. اوردنچر یا پروتز overlay نوعی از دندان مصنوعی است که مستقیما روی دندان‌های موجود شما قرار می‌گیرد. پروتزهای overlay در مقایسه با سایر گزینه‌های درمانی برگشت پذیر و نسبتا ارزان هستند. آن‌ها می‌توانند یک گزینه درمانی موقت یا حتی دائمی برای افرادی با بودجه محدود باشند.
اگر پوسیدگی دندان در حال حاضر بیش از حد پیشرفت کرده باشد، ممکن است دندان‌ها کشیده شوند. در این صورت ممکن است پروتزهای سنتی برای جایگزینی دندان‌های از دست رفته ضروری باشند.
سخن پایانی
هرچه درمان زودتر انجام شود، چشم انداز بهتری خواهید داشت. مراقبت صحیح از دندان می‌تواند به محافظت از دندان در برابر آسیب بیشتر کمک کند. در صورت عدم درمان، ممکن است دندان‌ها و مینای دندان بشکنند. این آسیب می‌تواند دردناک باشد و ظاهر کلی دندان‌ها تاثیر بگذارد.
با این حال، با درمان، دندان‌ها می‌توانند طبیعی به نظر برسند و مادام العمر عملکرد خود را حفظ کنند. اگر والدینی هستند که فکر می‌کنید مینای دندان کودکتان به درستی رشد نکرده است، به یک دندانپزشک مراجعه کنید.
دیدگاهتان را بنویسید